Áreas terapéuticas

Alteraciones del ciclo de la urea (UCD)

Almimama Lactancia
Contenedor Flocare® 500 ml
Contenedor Flocare® Flexible 1,3 L
Elemental 028 Extra (Polvo)
Fantomalt
Fortimel Advanced
Fortimel DiabetCare Protein
Fortimel Peptide HEHP
Fortini
Fortini 1.0 Multi Fibre
Fortini Multi Fibre
Infatrini
Infatrini Powder
Jeringa de nutrición enteral de 60 ml Flocare® ENFit®
Locasol Frmula
Nutrini
Nutrini Multi Fibre
Nutrini Peptisorb
Nutrini Peptisorb Energy
Nutrison Advanced Cubison
Protifar
Renilon 4.0
Renilon 7.5
Cubitan
Nutrison
Nutrison Energy
Nutrison Protein Plus Energy
Nutrison Powder
Nutrison Protein Plus
Nutrison Soya
Nutrison Low Sodium
Kindergen
Energivit
Stimulance
Bomba de nutrición enteral Flocare® Infinity™
Clampaje de apertura rápida
Conectores Flocare® PEG
Sistema de Administración Universal para bomba Flocare® Infinity™ con contenedor de 2,0 L
Sistema de Administración Universal por Gravedad con Contenedor de 2,0 L Flocare®
Contenedor Flocare 1 L
Sonda de sustitucin de gastrostoma endoscpica percutnea (G-tube) Flocare
Sistema de Administración Universal de nutrición para bomba Flocare® Infinity™
Sistema de Administración Universal por Gravedad Flocare®
Sistema de Administración Mobile para bomba Flocare® Infinity™
Sonda de gastrostomía endoscópica percutanea (PEG) Flocare®
Sonda nasogástrica de poliuretano Flocare®
Sonda nasointestinal Bengmark® Flocare®
Sonda de gastroyeyunostomía endoscípica percutánea (PEG-J) Bengmark® Flocare® CH- 9
Mochila Infinity™ (adulto y niño) para administración de nutrición por bomba Flocare® Infinity™

El amonio es una sustancia que interviene en el proceso de formación de aminoácidos y productos nitrogenados dentro del organismo, pero a elevadas concentraciones se convierte en un metabolito tóxico. Para degradar el exceso de amonio existen una serie de reacciones metabólicas que, en su conjunto, constituyen el ciclo de la urea. Cuando se ven afectadas algunas de las enzimas o transportadores que intervienen en este ciclo se produce la característica hiperamonemia de las enfermedades del ciclo de la urea.

El tratamiento se basa en evitar la intoxicación por hiperamonemia, y para eso se restringen las proteínas naturales de la dieta. Se aporta también un suplemento de arginina en la dieta, porque para estos niños es un aminoácido esencial.

Como grupo, los trastornos del ciclo de la urea son frecuentes, estimándose una incidencia de 1/25.000 recién nacidos. Se heredan con carácter autosómico recesivo, salvo la deficiencia de ornitín-transcarbamilasa (OTC), el defecto más frecuente, que tiene herencia ligada al cromosoma X.

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