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Áreas terapéuticas

Aciduria glutárica tipo 1 (GA1)

Aciduria glutárica tipo 1 (GA1)

La aciduria glutárica tipo 1 en inglés se conoce como Glutaric Acidaemia Type I, y bajo las siglas GA1. Se caracteriza por fallos en las vías de degradación de la lisina, hidroxilisina y triptófano que se traducen en la acumulación de ácido glutárico.

El tratamiento consiste en evitar que se acumulen los productos neurotóxicos. Para ello, se restringen las proteínas naturales de la dieta que contienen los aminoácidos lisina y triptófano, precursores del ácido glutárico. Se suministra una fórmula especial que proporcione todos los aminoácidos excepto los mencionados anteriormente. Su administración debe llevarse a cabo en varias tomas a lo largo del día junto a las cantidades controladas de proteína natural establecidas individualmente a cada paciente para el adecuado crecimiento y desarrollo.

La incidencia de aciduria glutárica tipo I es de aproximadamente 1 de cada 30.000 recién nacidos.

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